Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G6PDH)
Opis
Nedostatak glukoza 6 fosfat dehidrogenaze (G6PD) je nasljedno stanje u kojem se crvena krvna zrnca razgrađuju (hemoliza) kada je tijelo izloženo određenoj hrani, lijekovima, infekcijama ili stresu.Javlja se kada osoba nedostaje ili ima nizak nivo enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze.Ovaj enzim pomaže u pravilnom radu crvenih krvnih zrnaca.Simptomi tokom hemolitičke epizode mogu uključivati tamni urin, umor, bljedilo, ubrzan rad srca, kratak dah i žutilo kože (žutica).Nedostatak G6PD nasljeđuje se na X-vezani recesivni način i simptomi su češći kod muškaraca (posebno Afroamerikanaca i onih iz određenih dijelova Afrike, Azije i Mediterana).To je uzrokovano genetskim promjenama u genu G6PD.
Glukoza-6-fofat dehidrogenaza (G-6-PDH) sastoji se od dvije podjedinice ekvivalentne molekulske težine. Aminokiselinska sekvenca monomera je objavljena. G-6-PDH je korišten u testovima za nikotinamid adenin dinukleotid i tkivni piridin nukleotidi.G-6-PDH se može reaktivirati iz otopina denaturiranih ureom.
Glukoza 6-fosfat dehidrogenaza je ključni regulatorni enzim u prvom koraku pentozofosfatnog puta.G-6-P-DH oksidira glukoza-6-fosfat u prisustvu NADP-a+ da bi se dobio 6-fosfoglukonat.Elektroforeza na poliakrilamidnom gelu, bojenje aktivnosti i imunoblotiranje antitela na G-6-PDH protiv kvasca su pokazale da je G-6-PDH glikoprotein.
Hemijska struktura
Princip reakcije
D-glukoza-6-fosfat + NAD+→D-Glukono-δ-lakton-6-fosfat + NADH+H+
Specifikacija
| Test Items | Specifikacije |
| Opis | Bijeli amorfni prah, liofiliziran |
| Aktivnost | ≥150U/mg |
| čistoća (SDS-PAGE) | ≥90% |
| Rastvorljivost (10 mg praha/ml) | Jasno |
| NADH/NADPH oksidaza | ≤0,1% |
| Glutation reduktaza | ≤0,001% |
| Fosfoglukoza izomeraza | ≤0,001% |
| Kreatin fosfokinaza | ≤0,001% |
| 6-fosfoglukonat dehidrogenaza | ≤0,01% |
| Miokinaza | ≤0,01% |
| Heksokinaza | ≤0,001% |
Transport i skladištenje
Prijevoz: Ambijent
Skladištenje:Čuvati na 2-8°C
Preporučeno ponovno testiranježivot:2 godine
